现今信息发达，大部分人都对妊娠并发症有一定的了解，如如妊娠相关糖尿病，妊娠期高血压，羊水栓塞等，而有产妇在产后没有母乳，通过一些催乳方法后仍旧没有母乳，这需要诊断是否患上了席汉综合征。对于席汉氏综合征，多数人闻所未闻，更不知如何去预防和治疗，下面就一起来了解下席汉综合征是什么病，有哪些症状表现吧。

　　基本信息

　　【疾病名称】席汉综合征

　　【英文名】Sheehan syndrome

　　【别称】产后垂体功能减退症、产后全垂体功能减退症等

　　【就诊科室】妇产科、内科

　　【常见病因】产后大出血等使垂体前叶组织缺氧、变性坏死，纤维化，导致垂体前叶功能减退所致

　　【多发群体】产妇

　　【常见症状】无乳汁分泌，继发闭经，继发不孕，衰弱乏力，性欲减退等

　　概述

　　席汉综合征是一种罕见的疾病，由于产后大出血，尤其是伴有长时间的失血性休克，使垂体前叶组织缺氧、变性坏死，继而纤维化，最终导致垂体前叶功能减退的综合征，其发生率占产后出血及失血性休克患者的25%左右。

　　垂体是内分泌系统的一部分，是身体中负责产生某些激素的腺体，这些激素会影响甲状腺、肾脏等器官和子宫等性生殖器官。当垂体受损并且这些激素的产生量不足时，这些其他受影响器官的功能也会下降。

　　席汉综合征也称为产后垂体功能减退症、产后全垂体功能减退症、产后垂体坏死和产后全垂体功能减退症。

　　席汉综合征是由分娩时失血过多导致垂体细胞死亡引起的。在怀孕期间，垂体增生肥大，需要更多的氧气，此时对缺氧特别敏感，并且比平时处于更脆弱的状态。

　　分娩后垂体迅速复旧，血流量减少，其相应分泌的各种激素亦迅速下降。如分娩时发生大出血，引起失血性休克、甚或发生DIC时，交感神经反射性兴奋引起动脉痉挛甚至闭塞，使垂体动脉血液供应减少或断绝，垂体前叶组织细胞变性坏死，使垂体前叶及其所支配的靶器官所分泌的各种激素剧烈减少，导致各类激素所作用靶器官的功能过早退化并引起一系列综合征。

　　垂体有两个叶，前叶和后叶。在医学界，通常认为至少75%~90%的垂体前叶受损，才会出现席恩综合征。

　　受席汉综合征影响的前叶产生的激素是：

　　催乳素：这是负责刺激母乳分泌的激素。

　　生长激素：它负责体内大多数细胞的生长，还负责骨骼生长和维持肌肉质量。

　　促甲状腺激素：这种激素刺激甲状腺产生甲状腺激素，甲状腺素和三碘甲状腺原氨酸。

　　促卵泡激素和促黄体激素：这些激素称为促性腺激素，它们能够刺激和调节卵巢的功能。

　　促肾上腺皮质激素：这种激素通过肾上腺皮质调节皮质醇等糖皮质激素的产生。

　　疾病生理学

　　在分娩前几周，孕妇的垂体体积和细胞计数会增加，这种增加主要是由产生催乳素的细胞增生和垂体前叶中其他细胞的增生引起的。

　　这种增生导致整个垂体前叶的营养和代谢需求增加，但垂体前叶的血液供应并没有增加。供给垂体前叶的血液供应是一个相对低压的系统。理论上，这是使垂体细胞更容易缺血的机制，因此垂体前叶细胞在妊娠合并严重产后出血时更容易坏死。

　　席汉综合征是垂体前叶细胞坏死的临床表现，可能表现为全垂体功能减退或垂体功能选择性丧失。

　　泛垂体功能减退是垂体的许多细胞受到影响的结果，而不是只有少数细胞，它比垂体功能的选择性丧失更为常见。催乳素和生长激素是受选择性垂体坏死和功能减退影响的最常见激素。

　　如上所述，垂体后叶功能通常不受影响。然而，尿崩症可能会发生，它是席恩综合征的罕见表现。

　　1.蝶鞍体积偏小

　　蝶鞍是容纳脑垂体的骨性结构，与脑垂体之间紧密相贴，几乎没有空隙。妊娠期脑垂体发生生理性增大，若蝶鞍体积偏小，蝶鞍周围骨性结构可压迫垂体动脉，诱发供血不足。

　　2.凝血功能异常

　　凝血功能异常，可导致患者分娩时出血不止，增加大出血的风险。

　　3.其他因素

　　多胎妊娠、胎盘异常、贫血、肥胖和高龄产妇等因素，均可增加分娩时大出血的风险。

　　席汉综合征患者发病有慢有急，发病时间早晚不一，症状轻重也各有不同，这主要取决于垂体受损的程度。由于垂体控制内分泌系统中的许多腺体，可能会导致多种功能的部分或完全丧失。

　　典型症状

　　性腺功能减退

　　出现较早，性腺功能减退主要是无泌乳，闭经，性欲减退，毛发脱落等一系列的临床表现。

　　甲状腺功能减退

　　出现较晚，甲状腺功能减退引起的是乏力，没有精神，记忆衰退，反应迟钝，注意力不集中，怕冷等一系列的临床表现。

　　肾上腺皮质功能减退

　　最后出现，肾上腺如果损伤，表现出的症状是虚弱乏力，没有精神，恶心，呕吐，低血压，低血糖等。该症状最为严重，可危及患者生命。

　　席汉综合症临床表现比较复杂，在临床当中有的时会被忽视掉。席汉综合征的急性症状很明显，最常见的初始症状是产妇生下宝宝后泌乳困难或根本无泌乳。然而在某些情况下，许多妇女在分娩后数月至数年都没有症状，直到多年后才能做出诊断，具有垂体功能减退的特征。

　　检查诊断

　　根据病因、临床表现及实验室检查可做出相应诊断。

　　1.实验室检查

　　（1）垂体激素检测 GH、FSH、LH、ACTH、PRL降低。

　　（2）甲状腺激素检测 TT3、TT4、T3、T4、TSH减低。

　　（3）肾上腺激素检测 血皮质醇、尿皮质醇下降，空腹血糖降低。

　　（4）性激素检测 雌激素、孕激素、睾酮均降低。

　　（5）血常规 常有血红蛋白、红细胞减少，血细胞比容下降。

　　（6）免疫学检测 至今未证实席汉综合征的发生与自身免疫有关，免疫学检测表明患者血液检测抗垂体抗体阴性、垂体过氧化物酶抗体阴性。

　　2.影像学检查

　　①超声检查

　　评估患者生殖器官情况。患者可见子宫萎缩，卵巢变小、无卵泡发育等。

　　②颅脑MRI

　　排除垂体肿瘤或占位引起的垂体功能减退。患者颅脑MRI多显示垂体萎缩变小。

　　治疗方式

　　根据检查诊断结果，对缺失的激素进行终身激素替代疗法。

　　1.一般治疗

　　加强营养，适当运动，补充维生素、钙剂，治疗贫血等。

　　2.药物治疗

　　（1）肾上腺皮质激素 口服可的松或氢化可的松，有水肿者，改用泼尼松或地塞米松。当有感染、发热、创伤、手术时，剂量应适当增加。

　　（2）甲状腺素片 一般在服用肾上腺皮质激素几天之后开始服用。

　　（3）性激素 可采用人工周期疗法：中年以上者可以不用，青年患者口服己烯雌酚，最后5天加用黄体酮，停药3～7天后如月经来潮，可在出血后5天重复使用。有生育要求者，为促排卵可联合应用HMG或HCG，效果良好。

　　席汉综合征患者的特点是产后垂体功能低下，很难再次自然怀孕，但在试管婴儿技术的帮助下有较大机会能够再次怀孕生子。不过，垂体功能低下的女性患妊娠并发症的风险会增加，因此要做好定期围产期护理，在整个妊娠期间密切监测母体并发症、胎儿生长和发育。